Wat is Ehlers Danlos (EDS)
EDS is de verzamelnaam voor een zeldzame bindweefsel ziekte.
Het is een multisysteem ziekte waarbij naast de bindweefsel afwijkingen in gewrichten er ook afwijkingen kunnen ontstaan in andere organen zoals hart, maagdarm stelsel, luchtwegen en ogen.
Antoinet is een jonge meid van 36 jaar. Zij heeft de ziekte Ehlers Danlos syndroom, kortweg EDS
Hierbij heeft zij last van meerdere comorbiditeiten die vaak samen gaan met EDS zoals MCas (Mestcel activatie syndroom), ME (myalgische encefalomyelitis) Dysautonomia waaronder POTS (Posturaal orthostatisch tachycardie syndroom) en maag, darm en blaas problemen.
Ondanks alles is Antoinet een zeer positieve meid met veel humor, een flinke dosis zelfspot en met een enorm doorzettingsvermogen.
Helaas heeft zij een heleboel moeten opgeven, haar zelfstandige woning, ze woont nu in een fokus woning met adl verzorging en zelfs heeft ze afstand gedaan van haar hondje binky
Zoals je begrijpt is dit niet het enige wat zij heeft moeten opgeven. Veel sociale contacten zijn weg gevallen, hobby's zoals puzzelen kan ze niet meer en haar leven bestaat op dit moment alleen nog maar uit veel platliggen, fysiotherapie, artsenbezoek en soms, heel soms kan ze mee naar buiten.
Helaas is de ziekte EDS bij Antoinet zeer progressief gebleken en zijn haar ruggenwervels dusdanig instabiel geworden dat de pijn onhoudbaar is geworden. Het ruggenmerg van Antoinet zit al behoorlijk in de knel Als ze dit niet laat opereren is de kans groot dat zij een permanente dwarslaesie zal oplopen.
Antoinet heeft al haar hoop op de arts in Barcelona gevestigd.
Fusie nek- en ruggenwervels en TC release
Begin oktober 2022 is Antoinet geopereerd aan haar tethered cord (gekluisterd ruggenmerg) Deze operatie heet een tethered cord release waarbij ze alle vast gekleefde zenuwen onderin de het ruggenmerg losmaken. Na 5 dagen ziekenhuis mocht zij verder herstellen in een zorg appartement. Begin november is vervolgens haar nek geopereerd.
De TC-release was een erg complexe operatie omdat er niet 1 verkleving zat, zoals bij veel patiënten, maar een hele kluwen verklevingen. De operatie duurde hierdoor ruim 6 uur. De arts vertelde ons dat het herstel van de zenuwen wel eens 2 jaar kan gaan duren.
De nekfusie was minstens net zo'n uitdaging voor de neurochirurg. Hij heeft maar liefst 9 van Antoinet haar wervels vastgemaakt aan haar schedel. Van wervel C0 tot en met T2 .Hierbij is er ook erg veel tractie gezet op haar nek, zodat de verdrukte hersenstam weer ruimte kreeg. Vervolgens is er donorbot over de fusie heen gelegd. Dit moet vergroeien met de eigen wervels voor een extra stevig geheel. Na ruim 14 uur was de operatie klaar en kwam Antoinet naar de IC waar zij 2 dagen heeft gelegen..
Al na een paar dagen merkte Antoinet verbetering. De pijn van de operatie was redelijk onder controle en ze mocht even zitten in bed.
De aansturing van haar benen was verbeterd, de blaas en darm functie kwamen op gang en vooral het belangrijkste de ademstops namen af. Ook was haar continue hoofdpijn verdwenen, zag ze beter, hoorde ze beter, ze kon beter nadenken, haar maag en darmen begonnen te werken. We stonden er enorm van versteld. Na 6 dagen mocht ze lekker even naar buiten. Helaas waren sommige verbeteringen van korte duur. In maart 2023 merkte Antoinet problemen op met haar linkerbeen, deze was heel snel vermoeid, de pijn in haar onderrug werd onhoudbaar, staan was niet echt meer mogelijk, zitten in een stoel ging niet meer ze viel dan om. Iedere dag namen de klachten toe, iedere dag kon zij weer iets minder.
Waar we al bang voor waren werd ook werkelijkheid. Haar gehele wervelkolom was instabiel geworden vooral in haar onderrug. Dit verklaarde wel waarom zij niet meer goed kon zitten of staan zonder om te vallen.